Избыточное насыщение костей солями приводит к мраморной болезни

Наследственно обусловленные нарушения фосфорно-кальциевого обмена приводят к избыточному насыщению костей солями. Они не только уплотняют костную ткань, но и частично замещают костный мозг. Костномозговые каналы делаются гораздо уже и не способны быть источниками кроветворения. Кроме того, теряя упругость, кости чаще ломаются. Это состояние называют мраморной болезнью.

Помимо “мраморного” в медицине распространено еще как минимум четыре названия этого недуга — врожденный остеосклероз, гиперостатическая дисплазия, остеопетроз и болезнь Альберс-Шенберга — в честь немецкого хирурга, первым описавшего патологическое окостенение столетие назад. За прошедший век ученым так и не удалось выяснить причину этого заболевания. Известно лишь, что преимущественно она возникает в детском возрасте и имеет семейный характер.

Обращаться к врачу больных вынуждают боли в конечностях и утомляемость при ходьбе. Если это терпимо, то визит может быть связан с переломом костей в конечности, особенно бедра, или искривлением ног. При этом ребенок или подросток абсолютно не отстает от сверстников в развитии. Но рентгеновский снимок моментально изменяет первое впечатление от пациента. Рентгенолог обнаруживает, что все кости скелета (трубчатые, ребра, кости таза, основание черепа, тела позвонков) имеют резко уплотненную структуру, а концы костей утолщены и закруглены. Более того, кости совершенно не прозрачны для рентгеновского излучения, а костномозговой канал в большинстве случаев отсутствует. Иногда в длинных трубчатых костях видны поперечные просветления, что придает им мраморный оттенок. Оттого и болезнь назвали, кстати, мраморной.

Благодаря нормальному состоянию надкостницы заживление переломов происходит в обычные сроки. Однако дефицит костного мозга становится причиной анемии. Чтобы как-то компенсировать недостаток костномозговой ткани, печень, селезенка и лимфатические узлы увеличиваются в размерах. Но это приводит к росту количества незрелых форм лейкоцитов. Они функцию “взрослых” клеток выполнить не могут.

Мраморная болезнь также может сопровождаться деформацией черепа, позвоночника, грудной клетки. В младенчестве иногда развивается гидроцефалия. Иногда наблюдается ослабление или потеря зрения вследствие сдавливания в костных каналах зрительных нервов, задержка прорезывания зубов, которые нередко поражаются кариесом.

Лечение этого заболевания, в первую очередь, направлено на укрепление нервно-мышечной системы. Больным назначают лечебную гимнастику, плавание, массаж. При этом недуге рекомендуется полноценное питание, богатое витаминами. Оно должно включать свежие овощи и фрукты, творог, натуральные фруктовые и овощные соки. Хорошо, когда есть возможность периодически направлять больных в санаторий.

Следует отметить, что сегодня восстановить нормальные процессы костеобразования медицине не удается. Поэтому приходится приспосабливаться к болезни. И постоянно наблюдаться у ортопеда, гематолога и других специалистов.

Глеб СИВЕРОВ