Избыточное насыщение костей солями приводит к мраморной болезни

Наследственно обусловленные нарушения фосфорно-кальциевого обмена приводят к избыточному насыщению костей солями. Они не только уплотняют костную ткань, но и частично замещают костный мозг. Костномозговые каналы делаются гораздо уже и не способны быть источниками кроветворения. Кроме того, теряя упругость, кости чаще ломаются. Это состояние называют мраморной болезнью.

Помимо “мраморного” в медицине распространено еще как минимум четыре названия этого недуга – врожденный остеосклероз, гиперостатическая дисплазия, остеопетроз и болезнь Альберс-Шенберга – в честь немецкого хирурга, первым описавшего патологическое окостенение столетие назад. За прошедший век ученым так и не удалось выяснить причину этого заболевания. Известно лишь, что преимущественно она возникает в детском возрасте и имеет семейный характер.

Обращаться к врачу больных вынуждают боли в конечностях и утомляемость при ходьбе. Если это терпимо, то визит может быть связан с переломом костей в конечности, особенно бедра, или искривлением ног. При этом ребенок или подросток абсолютно не отстает от сверстников в развитии. Но рентгеновский снимок моментально изменяет первое впечатление от пациента. Рентгенолог обнаруживает, что все кости скелета (трубчатые, ребра, кости таза, основание черепа, тела позвонков) имеют резко уплотненную структуру, а концы костей утолщены и закруглены. Более того, кости совершенно не прозрачны для рентгеновского излучения, а костномозговой канал в большинстве случаев отсутствует. Иногда в длинных трубчатых костях видны поперечные просветления, что придает им мраморный оттенок. Оттого и болезнь назвали, кстати, мраморной.

Благодаря нормальному состоянию надкостницы заживление переломов происходит в обычные сроки. Однако дефицит костного мозга становится причиной анемии. Чтобы как-то компенсировать недостаток костномозговой ткани, печень, селезенка и лимфатические узлы увеличиваются в размерах. Но это приводит к росту количества незрелых форм лейкоцитов. Они функцию “взрослых” клеток выполнить не могут.

Мраморная болезнь также может сопровождаться деформацией черепа, позвоночника, грудной клетки. В младенчестве иногда развивается гидроцефалия. Иногда наблюдается ослабление или потеря зрения вследствие сдавливания в костных каналах зрительных нервов, задержка прорезывания зубов, которые нередко поражаются кариесом.

Лечение этого заболевания, в первую очередь, направлено на укрепление нервно-мышечной системы. Больным назначают лечебную гимнастику, плавание, массаж. При этом недуге рекомендуется полноценное питание, богатое витаминами. Оно должно включать свежие овощи и фрукты, творог, натуральные фруктовые и овощные соки. Хорошо, когда есть возможность периодически направлять больных в санаторий.

Следует отметить, что сегодня восстановить нормальные процессы костеобразования медицине не удается. Поэтому приходится приспосабливаться к болезни. И постоянно наблюдаться у ортопеда, гематолога и других специалистов.

Глеб СИВЕРОВ


 
luckyads


Загрузка...

РедТрэм Обменный

Комментарии закрыты.

Video >>

Определили 5 самых адских мест на планете (видео)

16.12.2015 - 20:20
Многие из нас любят смотреть «ужастики», но мало кто догадывается о том, что на нашей Планете действительно существуют места, которые способны вселить страх. Нормальные люди ни за что бы, не ...

Виртуоз на фуре чудом ушел от столкновения (видео)

04.11.2015
Водитель фуры сумел вовремя заметить ...

Как готовилось покушение на Геращенко: видео

23.01.2017
СБУ опубликовала запись переговоров двоих ...

Жесткая блокада подобралась к Горловке: видео

12.02.2017
У Торецка заблокировали одну из ...