Синдром Картагенера – патология, при которой страдают легкие и бронхи

“Нашему ребенку диагностирован синдром Картагенера. Расскажите об этом заболевании подробнее”.

З. И.

Этот синдром является врожденным комбинированным пороком, характеризующимся триадой признаков. У таких детей обычно обратное расположение легких (то есть передние поверхности развернуты и “смотрят” в спину), их беспокоит хронический бронхолегочный процесс и патология придаточных пазух носа в виде нарушения слизистой оболочки (гипоплазии) или хронического синусита.

Синдром обратного расположения легких всегда сочетается с правосторонним расположением сердца, иногда еще и с обратным расположением органов брюшной полости. Такие врожденные аномалии приводят к нарушению двигательной функции реснитчатого эпителия дыхательных путей. Этим, в принципе, и объясняется бронхит.

Нередко при синдроме встречается также аномалии других органов. К примеру, не исключаются пороки развития позвонков и ребер, мочевыводящих путей, сердца, лобных пазух. Возможны поражения сетчатки, проявляющиеся пигментным ретинитом и расширением сосудов сетчатки. Такие железы как гипофиз, щитовидка, надпочечники могут выделять недостаточное количество гормонов. Некоторые детки в связи с этим медленно растут.

Механизмы возникновения данных аномалий недостаточно изучены. Медики предполагают, что синдром передается по наследству. При этом отмечают, что дитя с такими пороками очень подвержено вирусным инфекциям с первых месяцев жизни. Любая простуда может закончиться бронхитом, который имеет все шансы стать хроническим и периодически обостряться, и пневмонией. 

Кроме того, с первых лет жизни у ребенка наблюдаются повышенная утомляемость, дыхательная недостаточность, кашель с выделением мокроты. Педиатры также указывают, что в легких маленьких пациентов с синдромом Картагенера отмечается жесткое дыхание, в нижних отделах выслушиваются сухие и разнокалиберные влажные хрипы. До 5 лет малышей постоянно донимают хронический насморк и воспаление бронхов, периоды обострения сопровождаются повышением температуры тела, ухудшением общего состояния и нарастанием симптомов интоксикации. Носовое дыхание обычно затруднено с детства, при этом у малыша могут появиться отит, полипоз слизистой оболочки носа и гайморовых пазух. А в более позднем возрасте отчетливо прослеживаются признаки бронхоэктатической болезни.

О прогнозе развития синдрома и здоровья ребенка медики предпочитают говорить после 5-6-летнего возраста. Во многом он зависит от характера и распространенности бронхолегочного процесса, частоты обострений, тяжести течения заболевания. При правильном систематическом лечении и регулярном проведении реабилитационных мероприятий ребенка можно “поднять на ноги”. Такое лечение заключается в своевременном назначении консервативной терапии, направленной на ликвидацию или уменьшение активности воспалительного процесса в бронхах и легких, а также улучшение дренажной и вентиляционной функции. То есть нужно немедленно лечить насморк и бронхит с пневмонией, как только они надумали обостряться.

Глеб СИВЕРОВ