Болезнь непроизвольных движений и гримас

Двигательные нарушения в виде беспорядочных, отрывистых и нерегулярных движений, которые больной не в состоянии сознательно полностью контролировать, в литературе принято называть хореей. Только хорей известно несколько. Одна из них названа в честь американского психиатра Гентингтона, впервые описавшего недуг.

Хорея Гентингтона относится к наследственным заболеваниям. Впервые оно проявляется преимущественно в 30-50 лет и последовательно прогрессирует. Встречается преимущественно у мужчин, хотя передаваться может от обоих родителей. Медики отмечают, что для больных хореей Гентингтона характерны некоторые изменения головного мозга, он немного меньше в объеме, а мозговые желудочки увеличены. Ученые предполагают, что поражение некоторых нервных ядер в головном мозге при этой болезни приводит к ослаблению тормозного влияния коры на мышцы и двигательные нервы. В результате чего и возникают беспорядочные движения, называемые хореическими гиперкинезами.

Непроизвольные движения при этом заболевании развиваются исподволь. У больных вдруг возникают непонятные гримасы, они могут усиленно жестикулировать. Помимо этого, становится хорошо заметным пошатывание при ходьбе, подергивание рук и других частей тела при движении. Выраженность этих нарушений постепенно нарастает. На начальных этапах заболевания больные могут частично или полностью подавлять эти движения силой воли. Однако с прогрессированием патологического процесса с этим возникают трудности, а позже у людей появляются проблемы в самообслуживании — трудно самостоятельно есть или одеваться. Выполнение любого двигательного акта сопровождается массой лишних мелких движений.

Проблематично даже разговаривать. Масса лишних гримас, вздохи, причмокивания губами и языком и прочие ненужные движения мешают членораздельной речи. А во время ходьбы каждый шаг сопровождается киванием головы или размахиванием рук, пошатыванием из стороны в сторону. Гиперкинезы не “задевают” только мышцы, двигающие глазные яблоки. Функция остальных органов, а также чувствительность кожи и мышц при хорее Гентингтона не нарушаются.

Но вовсе не обязательно, чтобы вместе с подергиваниями у человека страдала психика. Обычно ее нарушения заметны на более поздних этапах заболевания, лишь в некоторых случаях гиперкинезы развиваются параллельно с поражением психики. На первых порах психические нарушения выражаются в повышенной возбудимости, снижении памяти и внимания. В дальнейшем у больных могут развиваться различные бредовые состояния, в том числе появляются мысли о суициде.

В лечении Хореи Гентингтона главным образом используются психотропные препараты из группы нейролептиков. Их назначают пожизненным курсом, корректируя только дозировку. Такая терапия позволяет уменьшить двигательные расстройства и нормализовать эмоциональный настрой.

Глеб СИВЕРОВ